ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Produce inflamación de los vasos sanguíneos. Afecta con mas frecuencia a niños menores de 5 años.
Segunda vasculitis más frecuente de la infancia. Distribución mundial. Más común en primavera.
Es más frecuente en varones que en mujeres con proporción de 1.5 a 1. en 1 a 3% de los niños afectados sufre recidiva. La etiología se desconoce. Se piensa en una causa infecciosa. 

CUADRO CLINICO

El diagnóstico requiere de fiebre de al menos 5 días de duración y cuadro de los siguientes criterios;
1.- inyección conjuntival bulbar bilateral (dolorosa) sin exudado.
2.- exantema polimorfo no vesicular, de manera predominante en el tronco y muchas veces más destacado en la región perineal.
3.- cambios en los labios y en la cavidad oral, como congestión de la faringe, labios fisurados secos o congestionados y lengua de frambuesa.
4.- cambios en la zona distal de las extremidades, entre ellos, cuando la enfermedad se encuentra en su etapa aguda, edema o eritema de las manos y los pies, mientras durante la convalescencia se observa descamación membranosa de los dedos, que en general comienza en el área periungueal.
5.- adenopatía cervical no fluctuante, al menos con un nódulo (usualmente unilateral) cuyo diámetro mida 1.5 cm.

EVOLUCION.

Se divide en 3 fases.

FASE AGUDA: periodo febril de 1 a 2 semanas, se caracteriza por fiebre de 40ºC o más. inyección conjuntival prolongada, cambios en la boca y labios, sin úlceras bucales, exantema. Enrojecimiento de las palmas y plantas o hinchazón de los pies o manos, adenopatía cervical. A la auscultación se comprueba galope rítmico o ruidos cardiacos distantes. tos rinorrea e infiltrado pulmonar. íleo paralítico menos frecuente. hasta 30% de los pacientes sufre de artralgias o artritis, son poliarticulares, simétricas y afectan rodillas, tobillos y manos. líquido articular muestra 100 mil PMN mm3, que indica artritis aséptica. La artritis remite a las 3 semanas, puede persistir hasta 3 meses. 

FASE SUBAGUDA: comienza alrededor de los 10 a 25 días después del inicio de la fiebre. se muestra descamación de la piel en el área genital, los dedos de las manos y los pies, trombocitosis y aneurismas o dilatación de las arterias coronarias en 20 a 25% de los niños no tratados o en 5 a 9% de los tratados. oligoartritis de las caderas, rodillas o tobillos. La artritis se resuelve de forma espontánea.

FASE DE CONVALECENCIA: Comienza en la tercera o cuarta semana de a enfermedad. desaparecen los signos clínicos. se prolonga hasta las ocho semanas después del comienzo. se recnocoen curcos transversales en la uñas (líneas de Beau).

DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Hay leucocitosis y neutrofilia. Puede haber anemia normocítica normocrómica. Cifra de plaquetas por arriba de 1millón. La VSG y PCR aumentadas. El EKG y ECG pueden revelar signos de miocardios y pericardios e inflamación de las arterias coronarias. Rx de tórax normal.

TRATAMIENTO

Deben ser hospitalizados. 
En la fase aguda se administra de 80 a 100 mg/kg/día de ácido acetilsalicílico oral y gammaglobulina intravenosa en una sola dosis de 2 gramos/kg infundida en un plazo de 12 horas. Cuando hay respuesta incompleta se puede repetir la dosis. Pasadas las 2 primeras semanas, la dosis de ácido acetilsalicílico se disminuye a 3 a 5 mg/kg/día durante otras 4 a 6 semanas con el fin de inhibir la agregación plaquetaria.